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Merck

MAB2166

Anti-Huntingtin Disease (HD/HTT) Antibody

CHEMICON®, mouse monoclonal, 1HU-4C8

別名:

Huntingtin, Huntington′s Disease Protein, HD Protein

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この商品について

UNSPSC Code:
12352203
eCl@ss:
32160702
NACRES:
NA.41

主要文書

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製品名

抗ハンチンチンタンパク質抗体、a.a. 181-810、クローン 1HU-4C8, ascites fluid, clone 1HU-4C8, Chemicon®

biological source

mouse

antibody form

ascites fluid

antibody product type

primary antibodies

clone

1HU-4C8, monoclonal

species reactivity

rat, rabbit

species reactivity (predicted by homology)

mouse, human, hamster, monkey

manufacturer/tradename

Chemicon®

technique(s)

ELISA: suitable
immunocytochemistry: suitable
immunohistochemistry: suitable (paraffin)
immunoprecipitation (IP): suitable
western blot: suitable

isotype

IgG1κ

NCBI accession no.

NM_002111.6

UniProt accession no.

P42858

shipped in

dry ice

target post-translational modification

unmodified

Quality Level

100

Gene Information

human ... HTT(3064), SLC6A4(6532)

関連するカテゴリー

Application

研究サブカテゴリー
神経変性疾患
ELISA：
前回のロットを1:500～1:5,000希釈でELISAに使用しました。

免疫組織染色：
前回のロットを1:500～1:5,000希釈で凍結しマイクロ波オーブン処理したパラフィン切片（ヒト組織）に使用しました。

免疫細胞染色：
前回のロットを1:500～1:5,000希釈でトランスフェクト細胞に使用しました。

免疫沈降:
前回のロットを1:500～1:5,000希釈で免疫沈降に使用しました。

ウェスタンブロッティング：
希釈倍率1:500～1:5,000。ウェスタンブロッティングでは約350～400 kDaに移動するバンドを検出します（Nature Genetics 10:104-110.）。

最適な希釈濃度は、ご自身で決定してください。
抗ハンチンチンタンパク質抗体、a.a. 181-810、クローン1HU-4C8は、ELISA、IC、IH(P)、IP、WBで使用するためのハンチンチンタンパク質に対する抗体です。
研究カテゴリー
神経科学

Analysis Note

コントロール
正常ヒト大脳皮質ライセート
ラット脳ライセートのウェスタンブロッティングで常に評価されています。

ウェスタンブロッティング：
希釈倍率1:1,000で使用、10 μgのラット脳ライセートでハンチンチンタンパク質を検出できます。

Biochem/physiol Actions

ハンチンチンタンパク質。ウェスタンブロッティングでは、他のタンパク質との交差反応性は検出されていません。

Disclaimer

メルクのカタログまたは製品に添付されたメルクのその他の文書に記載されていない場合、メルクの製品は研究用途のみを目的としているため、他のいかなる目的にも使用することはできません。このような目的としては、未承認の商業用途、in vitroの診断用途、ex vivoあるいはin vivoの治療用途、またはヒトあるいは動物へのあらゆる種類の消費あるいは適用などがありますが、これらに限定されません。

General description

ハンチントン病（HD）は、性格の変化、運動障害、皮質下認知症を特徴とする遺伝性の進行性神経変性疾患です。この疾患の分子的基盤には、第4染色体遺伝子（4p16.3）の最初のエクソンにあるポリグルタミンをコードするトリヌクレオチドCAGの拡張が関与しています。この遺伝子は通常は、機能不明の広く発現しているa.a. 3136（約350 kDa）のタンパク質ハンチンチンを産生します。微小管とともに核周辺領域で、また、γ-チューブリンとともに中心体領域で検出されています。ハンチンチンはニューロン生存に必要であり、シナプス小胞輸送および微小管結合に関与し、また、アポトーシスにも関与している可能性があります。HDの状態では、変異型ハンチンチンを持つ神経細胞にN末端フラグメントの核内凝集体があり、核周囲に損傷を与える封入体と線条体ニューロン細胞死が生じます。野生型ハンチントンおよび抗ハンチンチンは、HDの哺乳類細胞モデルにおいて、変異型ハンチンチンの凝集および細胞毒性を低減させます。ハンチンチンは、GAPDH、HAP-1、SP1、TAFII130 と相互作用することが知られています。
約350～400 kDa

Immunogen

エピトープ：a.a. 181-810
融合タンパク質としてのa.a. 181～810からのハンチンチンフラグメント

Other Notes

濃度：ロットに固有の濃度につきましては試験成績書をご参照ください。

Physical form

未精製
腹水マウスモノクローナルIgG1κ保存剤を含まない液体

Preparation Note

未希釈アリコートで受領日から1年間、-20ºCで安定です。
溶解する前に、バイアルを短時間微量遠心して、バイアルの底に材料を沈降させてください。受領時は、キャップを開ける前に、バイアルを遠心し、溶液を穏やかに混合してください。微小遠心管に分注してから、-20°Cで保存してください。凍結融解を繰り返さないでください。IgGに損傷を与える、または製品性能に影響を及ぼすおそれがあります。

Legal Information

CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany

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保管分類

12 - Non Combustible Liquids

wgk

WGK 2

flash_point_f

Not applicable

flash_point_c

Not applicable

試験成績書（COA）

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Tailor-made RNAi knockdown against triplet repeat disease-causing alleles.
Takahashi, M; Watanabe, S; Murata, M; Furuya, H; Kanazawa, I; Wada, K; Hohjoh, H
Proceedings of the National Academy of Sciences of the USA null
Persistence of morning anticipation behavior and high amplitude morning startle response following functional loss of small ventral lateral neurons in Drosophila.
Sheeba, V; Fogle, KJ; Holmes, TC
Testing null
Spatial and temporal requirements for huntingtin (Htt) in neuronal migration and survival during brain development.
Tong, Y; Ha, TJ; Liu, L; Nishimoto, A; Reiner, A; Goldowitz, D
The Journal of Neuroscience null
Huntingtin aggregation kinetics and their pathological role in a Drosophila Huntington's disease model.
Weiss, KR; Kimura, Y; Lee, WC; Littleton, JT
Genetics null
Localization of BDNF mRNA with the Huntington's disease protein in rat brain.
Ma, B; Culver, BP; Baj, G; Tongiorgi, E; Chao, MV; Tanese, N
Mol. Neurodegener. null
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グローバルトレードアイテム番号

カタログ番号GTIN
MAB216604053252396847

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