抗C9ORF72/C9RANT（poly-GR）抗体 クローン5A2

C9ORF72のノンコーディング領域における6塩基（GGGGCC）リピート伸長は、FTDおよびALSの主要な遺伝的原因（c9FTD/ALS）です。GGGGCCリピートのRNA構造により、これらの転写産物は、非従来型の翻訳機構、すなわちリピート関連非ATG（RAN）翻訳に感受性を示します。すべてのリーディングフレームでGGGGCCリピートが翻訳されると、3つのジペプチドリピート（DPR）タンパク質であるpoly-（Gly-Ala）、poly-（Gly-Pro）、poly-（Gly-Arg）が生じると考えられます。poly-GAとpoly-GPタンパク質はきわめて疎水性であり、細胞内凝集体を形成する可能性があります。

不定

GRリピート配列を含むエプスタイン・バーウイルス核抗原2（ENBA2）に対応する直鎖ペプチド。

エピトープ：poly-GR

この抗C9ORF72/C9RANT（poly-GR）抗体 クローン5A2は、ウェスタンブロットおよびIHCにおける使用について検証済みであり、C9ORF72/C9RANT（poly-GR）を検出できます。

免疫組織染色：この抗体は、C9orf72六塩基拡大を有するC9orf72患者の脳組織からpoly-GR封入体を検出しました（Mori, K., et al. (2013).Science.339(6125):1335-1338.）。

研究のカテゴリ
神経科学

研究のサブカテゴリ
神経変性疾患

この抗体は、C9ORF72/C9RANT（poly-GR）や、エプスタインバーウイルスタンパク質EBNA2などのpoly-GR配列を含む他のタンパク質を認識します。

フォーマット：精製品

精製プロテインG

精製マウスモノクローナルIgG2aκ抗体、150 mM塩化ナトリウムと0.05%アジ化ナトリウムを含有する0.1 Mトリス-グリシン緩衝液（pH 7.4）に溶解。

2～8℃で受領日から1年間安定です。

15のGA、GP、GRリピートを有するGST融合タンパク質、およびリピート配列を含まないGSTのみを用いたウエスタンブロッティングにより評価済み。

ウェスタンブロッティング：0.2 μgで使用、15 GRリピートを有するGR-GSTリコンビナント・タンパク質10 μgを検出できます。

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