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Konfigurierbare Panels & Premixed-Kits
Unser breites Angebot enthält Multiplex-Panels, für die Sie die Analyten auswählen können, die am besten für Ihre Anwendung geeignet sind. Unter einem separaten Register können Sie das Premixed-Cytokin-Format oder ein Singleplex-Kit wählen.
Kits für die zelluläre Signaltransduktion & MAPmates™
Wählen Sie gebrauchsfertige Kits zur Erforschung gesamter Signalwege oder Prozesse. Oder konfigurieren Sie Ihre eigenen Kits mit Singleplex MAPmates™.
Die folgenden MAPmates™ sollten nicht zusammen analysiert werden: -MAPmates™, die einen unterschiedlichen Assaypuffer erfordern. -Phosphospezifische und MAPmate™ Gesamtkombinationen wie Gesamt-GSK3β und Gesamt-GSK3β (Ser 9). -PanTyr und locusspezifische MAPmates™, z.B. Phospho-EGF-Rezeptor und Phospho-STAT1 (Tyr701). -Mehr als 1 Phospho-MAPmate™ für ein einziges Target (Akt, STAT3). -GAPDH und β-Tubulin können nicht mit Kits oder MAPmates™, die panTyr enthalten, analysiert werden.
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Custom Premix Selecting "Custom Premix" option means that all of the beads you have chosen will be premixed in manufacturing before the kit is sent to you.
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96-Well Plate
Menge
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Weitere Reagenzien hinzufügen (MAPmates erfordern die Verwendung eines Puffer- und Detektionskits)
Menge
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48-602MAG
Buffer Detection Kit for Magnetic Beads
1 Kit
Platzsparende Option Kunden, die mehrere Kits kaufen, können ihre Multiplex-Assaykomponenten in Kunststoffbeuteln anstelle von Packungen erhalten, um eine kompaktere Lagerung zu ermöglichen.
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05-871
Sigma-AldrichAnti-Factor VIII Antibody, clone GMA-012
Detect Factor VIII using this Anti-Factor VIII Antibody, clone GMA-012 validated for use in ELISA & WB.
More>>Detect Factor VIII using this Anti-Factor VIII Antibody, clone GMA-012 validated for use in ELISA & WB. Less<<
Anti-Factor VIII Antibody, clone GMA-012: SDB (Sicherheitsdatenblätter), Analysenzertifikate und Qualitätszertifikate, Dossiers, Broschüren und andere verfügbare Dokumente.
This gene encodes coagulation factor VIII, which participates in the intrinsic pathway of blood coagulation; factor VIII is a cofactor for factor IXa which, in the presence of Ca+2 and phospholipids, converts factor X to the activated form Xa. This gene produces two alternatively spliced transcripts. Transcript variant 1 encodes a large glycoprotein, isoform a, which circulates in plasma and associates with von Willebrand factor in a noncovalent complex. This protein undergoes multiple cleavage events. Transcript variant 2 encodes a putative small protein, isoform b, which consists primarily of the phospholipid binding domain of factor VIIIc. This binding domain is essential for coagulant activity. Defects in this gene results in hemophilia A, a common recessive X-linked coagulation disorder.
FUNCTION: SwissProt: P00451 # Factor VIII, along with calcium and phospholipid, acts as a cofactor for factor IXa when it converts factor X to the activated form, factor Xa. SIZE: 2351 amino acids; 267009 Da SUBUNIT: Interacts with VWF. VWF binding is essential for the stabilization of F8 in circulation. SUBCELLULAR LOCATION: Secreted, extracellular space. DOMAIN: SwissProt: P00451 Domain F5/8 type C 2 is responsible for phospholipid- binding and essential for factor VIII activity. DISEASE: SwissProt: P00451 # Defects in F8 are the cause of hemophilia A (HEMA) [MIM:306700]. HEMA is a common recessive X-linked coagulation disorder. The frequency of hemophilia A is 1-2 in 10,000 male births in all ethnic groups. About 50% of patients have severe hemophilia A with F8C activity less than 1% of normal; they have frequent spontaneous bleeding into joints, muscles and internal organs. Moderately severe hemophilia A occurs in about 10% of patients; F8C activity is 2-5% of normal, and there is bleeding after minor trauma. Mild hemophilia A, which occurs in 30-40% of patients, is associated with F8C activity of 5-30% and bleeding occurs only after significant trauma or surgery. Of particular interest for the understanding of the function of F8C is the category of CRM (cross-reacting material) positive patients (approximately 5%) that have considerable amount of F8C in their plasma (at least 30% of normal), but the protein is nonfunctional; i.e., the F8C activity is much less than the plasma protein level. CRM-reduced is another category of patients in which the F8C antigen and activity are reduced to approximately the same level. Most mutations are CRM negative, and probably affect the folding and stability of the protein. SIMILARITY: Belongs to the multicopper oxidase family. & Contains 3 F5/8 type A domains. & Contains 2 F5/8 type C domains. & Contains 6 plastocyanin-like domains.
Molecular Weight
Mr 280kDa
Physicochemical Information
Dimensions
Materials Information
Toxicological Information
Safety Information according to GHS
Safety Information
Product Usage Statements
Quality Assurance
routinely evaluated by immunoblot on human Factor VIII
Usage Statement
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Recombinant factor VIIa: review of efficacy, dosing regimens and safety in patients with congenital and acquired factor VIII or IX inhibitors. Abshire, T and Kenet, G J. Thromb. Haemost., 2: 899-909 (2004)
2004
Factor VIII (FVIII), a coagulation factor in the blood, is one of the most complex proteins known today. To facilitate the rapid development of a more convenient and safer FVIII product and to improve the quality of life for hemophilia patients, this short article reviews the recent investigations on the structure, activity, and more importantly, stability of FVIII.